prestação de serviços,o que é espinha bifida?
Espinha bífida é um defeito congênito caracterizado por formação incompleta da medula espinhal e das estruturas que protegem a medula. O defeito ocorre no primeiro mês de gravidez e engloba uma série de malformações (Tabela 1). A mais comumente observada é a mielomeningocele, na qual há uma protrusão cística contendo tecido nervoso exposto não coberto por pele O nome espinha bífida relaciona-se ao fechamento inapropriado de ossos da coluna (espinha).
Tabela 1. Tipos de Espinha Bífida
Tipo Desordem Características
Aberta
Protrusão cística com ou sem elementos neurais
Pode haver déficit neurológico progressivo relacionado com medula presa
Mielomeningocele Lesão da linha média contendo líquor, meninges e elementos da medula
Tecido nervoso exposto não coberto por pele
Meningocele Lesão cística composta por líquor, meninges e pele
Lipomielomeningocele Massa de gordura, geralmente coberta por pele, que se estende para a medula
Oculta com Envolvimento Neural
Alterações da pele na região sacro-coccígea em 80% (tufos pilosos, angiomas ou massas subcutâneas)
Possibilidade de déficit neurológico progressivo com o crescimento
Diastematomielia A porção caudal da medula é partida
Os segmentos são, muitas vezes, separados por um esporão ósseo ou cartilaginoso
Medula presa Cone medular e filum terminal espessados e fixos à estrutura óssea
Sinus dérmico Fístula epitelial que se estende da pele para tecidos mais profundos
Possibilidade de comunicação com o espaço subdural e desenvolvimento de meningite
Oculta sem Envolvimento Neural Espinha bífida oculta Fechamento incompleto de arcos vertebrais não acompanhado de outras alterações
Manifestações Clínicas
As manifestações clínicas mais freqüentes na mielomeningocele são: paralisia de membros inferiores, distúrbios da sensibilidade cutânea, úlceras de pele por pressão, ausência de controle urinário e fecal e deformidades músculo-esqueléticas. Nos outros tipos de espinha bífida as manifestações são variáveis dependendo do grau e do nível de envolvimento das estruturas nervosas.
Causas
O defeito ocorre como consequência da associação de fatores genéticos e ambientais sendo que muitas causas têm sido propostas tais como deficiência de folato (forma natural de ácido fólico), diabetes materno, deficiência de zinco e ingestão de álcool durante os primeiros três meses de gravidez.
Incidência
Nos Estados Unidos a incidência é estimada em 1: 1000 recém-nascidos. Não temos dados estatísticos sobre a incidência de espinha bífida no Brasil. A Rede SARAH admitiu 3.751 crianças com espinha bífida nos últimos 10 anos para programas de reabilitação.
Risco de Recorrência
Para um casal que tem uma criança com espinha bífida, o risco de recorrência é 1 a 5 por cento. Para um adulto com espinha bífida, a probabilidade de recorrência em um de seus filhos é também 1 a 5 por cento. Se os dois pais têm espinha bífida, as chances de terem uma criança com espinha bífida aumentam para 15 por cento.
Prevenção
Várias pesquisas demonstraram que o ácido fólico (uma vitamina B) desempenha papel importante na redução da ocorrência de todos os tipos de espinha bífida. Por isto, a Associação Americana de Espinha Bífida recomenda a administração oral de 0,4mg de ácido fólico por dia para toda mulher em idade fértil e 4mg por dia para as com risco aumentado para espinha bífida, iniciando um a três meses antes da gravidez e mantendo durante o primeiro trimestre. O ácido fólico é normalmente encontrado nos polivitamínicos e os alimentos ricos em folato são: vegetais de folhas verdes (espinafre ou brócolis) feijão, frutas cítricas, fígado, castanhas e alimentos integrais. O folato é perdido na estocagem e no cozimento o que torna a complementação o meio mais seguro de prevenção.
Tratamento da Mielomeningocele
Logo após o nascimento a criança deve ser mantida com o abdome para baixo e a lesão deve ser coberta com compressas não adesivas, suavemente colocadas, embebidas em soro fisiológico, objetivando evitar o ressecamento. Se a criança tiver que ser transportada, deve ser preparada uma proteção de maneira a não permitir o contato da placa neural com qualquer superfície a não ser a compressa embebida no soro fisiológico. O fechamento da mielomeningocele deve ser feito, de preferência, nas primeiras 24 horas e as razões principais para o tratamento cirúrgico são diminuir o risco de infecção e preservar a função nervosa.
Hidrocefalia
Com o fechamento da mielomeningocele a maioria das crianças desenvolvem aumento de líquido céfalo-raquiano nas cavidades cerebrais (hidrocefalia). O líquido céfalo-raquiano é o líquido que circula entre o cérebro e os ossos do crânio, nas cavidades cerebrais e no canal medular com a finalidade de nutrir e proteger o cérebro e a medula. Com o aumento do líquido nas cavidades cerebrais, elas aumentam de tamanho e exercem pressão sobre o tecido cerebral. A pressão elevada faz com que o crânio aumente de volume nas crianças que têm a fontanela aberta.
Das desordens associadas à mielomeningocele (Tabela 2), a hidrocefalia é a de manifestação mais precoce e o tratamento, quase sempre, demanda intervenção cirúrgica. A característica clínica principal, nos primeiros meses de vida, é o aumento do volume craniano detectado através de medidas semanais ou até diárias do perímetro cefálico, acompanhadas com o auxílio de curvas apropriadas. A ultrassonografia é um exame de fácil realização na criança que apresenta a fontanela anterior aberta, e demonstra a dilatação dos ventrículos (cavidades cerebrais) e malformações como Arnold Chiari. Tão logo identificado o crescimento anormal do crânio a criança deve ser avaliada pelo neurocirurgião.
Tabela 2. Condições Associadas à Mielomeningocele
Desordem Características
Hidrocefalia Aumento anormal do perímetro cefálico e da pressão intracraniana com declíneo intelectual
Pode estar presente ao nascimento, mas mais preqüentemente surge após o fechamento da mielomeningocele
Cerca de 90% das crianças com mielomeningocele desenvolvem hidrocefalia
Quanto mais alta a lesão medular, maior o risco
Malformação
Arnold-Chiari
Herniação das amigdalas cerebelares, vermis cerebelar, parte do quarto ventrículo e porção inferior da medula oblonga para dentro do canal vertebral
Presente em quase todas as crianças com mielomeningocele e principal causa de hidrocefalia nestas crianças
Estrabismo, respiração ruidosa, crises de apnéia, distúrbios do sono, dificuldade para a alimentação e alterações funcionais de membros superiores sugerem malformação Arnold-Chiari sintomática
Medula Presa Estiramento mecânico da medula causando déficit neurológico progressivo
Pode causar alteração do nível sensitivo-motor, da função vesical e desenvolvimento ou agravamento de deformidades como pé equino-varo ou valgo e escoliose
Siringomielia Acúmulo de líquido céfalo-raquiano em cavitações dendro da medula
Pode ser secundária a mal funcionamento do sistema valvular ou a malformação Arnold-Chiari
Pode causar desenvolvimento de escoliose, fraqueza muscular cervical e de mãos ou dor lombar
O tratamento cirúrgico consiste na instalação de um sistema de derivação ventrículo-peritonial (tubo longo e flexível conectado a uma válvula). Este sistema possibilita a drenagem do excesso de líquido céfalo-raquiano dos ventrículos para a cavidade peritonial (espaço entre o abdome e os órgãos digestivos) onde é reabsorvido.
Algumas crianças com deficiência apenas discreta da absorção do líquido céfalo-raquiano podem não desenvolver hidrocefalia sintomática por meses ou anos. Nas crianças maiores, mudanças tais como alterações da personalidade, da linguagem, do desempenho escolar, cefaléia recorrente, convulsões, estrabismo ou diminuição da acuidade visual sugerem hidrocefalia ou obstrução do sistema valvular nas já operadas.
O mal funcionamento do sistema valvular ocorre com certa freqüência devido a obstrução do catéter, desconecção, migração ou comprimento inadequado em decorrência do crescimento. A infecção é a principal causa de mal funcionamento do sistema e quando há infecção a criança geralmente apresenta febre, irritabilidade ou letargia (estado de apatia ou sono profundo). A confirmação diagnóstica é feita através do exame de líquido céfalo-raquiano colhido do sistema valvular. As punções lombares podem ser negativas mesmo na presença de infecção. Os exames por imagem incluem radiografias da cabeça, pescoço, tórax, abdome e pelvis objetivando avaliar o trajeto do catéter. Quando há dor abdominal, a ultrassonografia pode demonstrar coleções de líquido céfalo-raquiano intra-abdominais. Havendo indicação, uma tomografia computadorizada objetivando avaliar as cavidades ventriculares e a implantação do sistema deve ser solicitada.
Tabela 1. Tipos de Espinha Bífida
Tipo Desordem Características
Aberta
Protrusão cística com ou sem elementos neurais
Pode haver déficit neurológico progressivo relacionado com medula presa
Mielomeningocele Lesão da linha média contendo líquor, meninges e elementos da medula
Tecido nervoso exposto não coberto por pele
Meningocele Lesão cística composta por líquor, meninges e pele
Lipomielomeningocele Massa de gordura, geralmente coberta por pele, que se estende para a medula
Oculta com Envolvimento Neural
Alterações da pele na região sacro-coccígea em 80% (tufos pilosos, angiomas ou massas subcutâneas)
Possibilidade de déficit neurológico progressivo com o crescimento
Diastematomielia A porção caudal da medula é partida
Os segmentos são, muitas vezes, separados por um esporão ósseo ou cartilaginoso
Medula presa Cone medular e filum terminal espessados e fixos à estrutura óssea
Sinus dérmico Fístula epitelial que se estende da pele para tecidos mais profundos
Possibilidade de comunicação com o espaço subdural e desenvolvimento de meningite
Oculta sem Envolvimento Neural Espinha bífida oculta Fechamento incompleto de arcos vertebrais não acompanhado de outras alterações
Manifestações Clínicas
As manifestações clínicas mais freqüentes na mielomeningocele são: paralisia de membros inferiores, distúrbios da sensibilidade cutânea, úlceras de pele por pressão, ausência de controle urinário e fecal e deformidades músculo-esqueléticas. Nos outros tipos de espinha bífida as manifestações são variáveis dependendo do grau e do nível de envolvimento das estruturas nervosas.
Causas
O defeito ocorre como consequência da associação de fatores genéticos e ambientais sendo que muitas causas têm sido propostas tais como deficiência de folato (forma natural de ácido fólico), diabetes materno, deficiência de zinco e ingestão de álcool durante os primeiros três meses de gravidez.
Incidência
Nos Estados Unidos a incidência é estimada em 1: 1000 recém-nascidos. Não temos dados estatísticos sobre a incidência de espinha bífida no Brasil. A Rede SARAH admitiu 3.751 crianças com espinha bífida nos últimos 10 anos para programas de reabilitação.
Risco de Recorrência
Para um casal que tem uma criança com espinha bífida, o risco de recorrência é 1 a 5 por cento. Para um adulto com espinha bífida, a probabilidade de recorrência em um de seus filhos é também 1 a 5 por cento. Se os dois pais têm espinha bífida, as chances de terem uma criança com espinha bífida aumentam para 15 por cento.
Prevenção
Várias pesquisas demonstraram que o ácido fólico (uma vitamina B) desempenha papel importante na redução da ocorrência de todos os tipos de espinha bífida. Por isto, a Associação Americana de Espinha Bífida recomenda a administração oral de 0,4mg de ácido fólico por dia para toda mulher em idade fértil e 4mg por dia para as com risco aumentado para espinha bífida, iniciando um a três meses antes da gravidez e mantendo durante o primeiro trimestre. O ácido fólico é normalmente encontrado nos polivitamínicos e os alimentos ricos em folato são: vegetais de folhas verdes (espinafre ou brócolis) feijão, frutas cítricas, fígado, castanhas e alimentos integrais. O folato é perdido na estocagem e no cozimento o que torna a complementação o meio mais seguro de prevenção.
Tratamento da Mielomeningocele
Logo após o nascimento a criança deve ser mantida com o abdome para baixo e a lesão deve ser coberta com compressas não adesivas, suavemente colocadas, embebidas em soro fisiológico, objetivando evitar o ressecamento. Se a criança tiver que ser transportada, deve ser preparada uma proteção de maneira a não permitir o contato da placa neural com qualquer superfície a não ser a compressa embebida no soro fisiológico. O fechamento da mielomeningocele deve ser feito, de preferência, nas primeiras 24 horas e as razões principais para o tratamento cirúrgico são diminuir o risco de infecção e preservar a função nervosa.
Hidrocefalia
Com o fechamento da mielomeningocele a maioria das crianças desenvolvem aumento de líquido céfalo-raquiano nas cavidades cerebrais (hidrocefalia). O líquido céfalo-raquiano é o líquido que circula entre o cérebro e os ossos do crânio, nas cavidades cerebrais e no canal medular com a finalidade de nutrir e proteger o cérebro e a medula. Com o aumento do líquido nas cavidades cerebrais, elas aumentam de tamanho e exercem pressão sobre o tecido cerebral. A pressão elevada faz com que o crânio aumente de volume nas crianças que têm a fontanela aberta.
Das desordens associadas à mielomeningocele (Tabela 2), a hidrocefalia é a de manifestação mais precoce e o tratamento, quase sempre, demanda intervenção cirúrgica. A característica clínica principal, nos primeiros meses de vida, é o aumento do volume craniano detectado através de medidas semanais ou até diárias do perímetro cefálico, acompanhadas com o auxílio de curvas apropriadas. A ultrassonografia é um exame de fácil realização na criança que apresenta a fontanela anterior aberta, e demonstra a dilatação dos ventrículos (cavidades cerebrais) e malformações como Arnold Chiari. Tão logo identificado o crescimento anormal do crânio a criança deve ser avaliada pelo neurocirurgião.
Tabela 2. Condições Associadas à Mielomeningocele
Desordem Características
Hidrocefalia Aumento anormal do perímetro cefálico e da pressão intracraniana com declíneo intelectual
Pode estar presente ao nascimento, mas mais preqüentemente surge após o fechamento da mielomeningocele
Cerca de 90% das crianças com mielomeningocele desenvolvem hidrocefalia
Quanto mais alta a lesão medular, maior o risco
Malformação
Arnold-Chiari
Herniação das amigdalas cerebelares, vermis cerebelar, parte do quarto ventrículo e porção inferior da medula oblonga para dentro do canal vertebral
Presente em quase todas as crianças com mielomeningocele e principal causa de hidrocefalia nestas crianças
Estrabismo, respiração ruidosa, crises de apnéia, distúrbios do sono, dificuldade para a alimentação e alterações funcionais de membros superiores sugerem malformação Arnold-Chiari sintomática
Medula Presa Estiramento mecânico da medula causando déficit neurológico progressivo
Pode causar alteração do nível sensitivo-motor, da função vesical e desenvolvimento ou agravamento de deformidades como pé equino-varo ou valgo e escoliose
Siringomielia Acúmulo de líquido céfalo-raquiano em cavitações dendro da medula
Pode ser secundária a mal funcionamento do sistema valvular ou a malformação Arnold-Chiari
Pode causar desenvolvimento de escoliose, fraqueza muscular cervical e de mãos ou dor lombar
O tratamento cirúrgico consiste na instalação de um sistema de derivação ventrículo-peritonial (tubo longo e flexível conectado a uma válvula). Este sistema possibilita a drenagem do excesso de líquido céfalo-raquiano dos ventrículos para a cavidade peritonial (espaço entre o abdome e os órgãos digestivos) onde é reabsorvido.
Algumas crianças com deficiência apenas discreta da absorção do líquido céfalo-raquiano podem não desenvolver hidrocefalia sintomática por meses ou anos. Nas crianças maiores, mudanças tais como alterações da personalidade, da linguagem, do desempenho escolar, cefaléia recorrente, convulsões, estrabismo ou diminuição da acuidade visual sugerem hidrocefalia ou obstrução do sistema valvular nas já operadas.
O mal funcionamento do sistema valvular ocorre com certa freqüência devido a obstrução do catéter, desconecção, migração ou comprimento inadequado em decorrência do crescimento. A infecção é a principal causa de mal funcionamento do sistema e quando há infecção a criança geralmente apresenta febre, irritabilidade ou letargia (estado de apatia ou sono profundo). A confirmação diagnóstica é feita através do exame de líquido céfalo-raquiano colhido do sistema valvular. As punções lombares podem ser negativas mesmo na presença de infecção. Os exames por imagem incluem radiografias da cabeça, pescoço, tórax, abdome e pelvis objetivando avaliar o trajeto do catéter. Quando há dor abdominal, a ultrassonografia pode demonstrar coleções de líquido céfalo-raquiano intra-abdominais. Havendo indicação, uma tomografia computadorizada objetivando avaliar as cavidades ventriculares e a implantação do sistema deve ser solicitada.
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